Склеродермия

Какой-то результат
Какой-то результат
Какой-то результат
Ничего не найдено

Склеродермия – хроническое аутоиммунное заболевание, которое поражает коллагенсодержащие виды соединительной ткани, проявляется прогрессирующим затвердением и патологическим уплотнением кожи, образованием рубцовой ткани во внутренних органах, а так же нарушением микроциркуляции крови в сосудах.

Склеродермия является опасным заболеванием, которое существенно понижает качество жизни человека, делает невозможным выполнение обычных повседневных дел, в некоторых случаях грозит летальным исходом.

Причины возникновения

Факторы риска возникновения склеродермии:

  • наследственность (возможность появления заболевания возрастает в разы, если у родственников наблюдались случаи аутоиммунного заболевания);
  • гендерный признак (среди больных значительно преобладают женщины);
  • этнический признак (наивысший риск развития болезни у негроидной расы);
  • действие химических агентов (заболевание относится к профессиональным болезням из-за акрила, растворителей, асбестовой, кварцевой, силикатной и угольной пыли, которые повышают риск поражения организма склеродермией).

Точные причины развития заболевания неизвестны. Существует теория, что склеродермия возникает под влиянием некоторых внешних факторов у людей с генетическими нарушениями и выраженным сбоем работы иммунной системы. По неопределенным причинам ИС начинает вырабатывать антитела, атакующие собственный организм, вызывая при этом гиперпродукцию коллагена и сильное воспаление.

Также на развитие болезни могут влиять:

  • ретровирусы (в особенности цитомегаловирусы);
  • некоторые лекарственные средства, применяемые для химиотерапии;
  • стрессовые ситуации, эмоциональные перегрузки;
  • облучение;
  • тяжелые инфекционные болезни;
  • хронические заболевания эндокринной и нервной систем;
  • переливание компонентов крови;
  • вакцинация;
  • частые переохлаждения организма;
  • аллергические заболевания.

Виды болезни

Условно склеродермию можно разделить на локальную и системную.

Локальная склеродермия в свою очередь делится на два вида:

  • бляшечная (образует пятна в виде бляшек в местах, где была повреждена кожа);
  • линейная (чаще всего поражает лоб больного, со временем продвигаясь в сторону волос).

Эти виды локальной склеродермии поражают только кожный покров человека, другие органы остаются нетронутыми.

Системная склеродермия встречается гораздо реже локальной. Эта диффузная форма заболевания гораздо опаснее, ибо поражает опорно-двигательный аппарат и все внутренние органы, содержащие коллаген.

Симптомы склеродермии

Первоначальные симптомы болезни неотличимы от любой другой:

  • слабость, быстрая утомляемость, низкий уровень выносливости;
  • ухудшение аппетита, уменьшение веса пациента;
  • повышенная температура тела.

Симптомы, которые свидетельствуют о наличии склеродермии, очень разнообразны, так как заболевание обширно поражает не только кожу, но и многие системы органов:

  • изменение цвета кожи рук и ног, боль и онемение, которые возникают вследствие сужения мелких сосудов (как реакция на холод и эмоциональные стрессы);
  • проблемы с усвоением питательных веществ, нарушение работы кишечника, кислотная отрыжка;
  • сильная отечность верхних конечностей;
  • утолщение отдельных участков кожного покрова;
  • натяжение кожи на руках и лице;
  • сглаживание носогубных складок;
  • нарушение смыкания век;
  • поражение суставов;
  • возникновение сосудистых звездочек на теле;
  • нарушение роста бровей и ресниц;
  • возникновение болезненных язв и рубцов на руках, язвенные поражения кожи;
  • симптом трения сухожилий;
  • атрофия потовых и сальных желез, атрофия кожи;
  • боль и слабость в мышцах, впоследствии их атрофия;
  • нарушение глотания, эрозии и язвы пищевода, недержание кала;
  • сухой кашель;
  • тупые боли в сердце, аритмия;
  • появление белка и крови в моче, артериальная гипертензия;
  • полинейропатия.

Диагностика склеродермии

Склеродермия может протекать по-разному: развиваться годами или с очень высокой активностью.

Подтвердить наличие заболевания можно с помощью следующих исследований:

  • общий и биохимический анализ крови и анализ мочи (выявление избыточного уровня лейкоцитов, эритроцитов и белка, наличие аутоантител, контроль уровня гемоглобина и СОЭ);
  • исследование кожи под микроскопом для обнаружения характерных изменений;
  • определение ревматического фактора (наличие показателей воспаления);
  • биопсия пораженной кожи;
  • рентген пищеварительной и дыхательной системы;
  • электрокардиограмма;
  • капилляроскопия ногтевого ложа.

Возможно проведение и других исследований, которые помогут определить общее состояние систем внутренних органов.

Для постановки диагноза достаточно трех подтверждающих анализов.

Склеродермия: лечение заболевания

К сожалению, лекарства, которое могло бы полностью остановить гиперпродукцию коллагена, не существует, однако неосложненные формы болезни исчезают без всякого лечения.

Медикаментозное лечение склеродермии включает прием:

  • сосудорасширяющих средств (нормализируют кровообращение);
  • иммуносупрессоров (подавляют иммунитет с целью угнетения выработки аутоантител);
  • глюкокортикоидов и цитостатиков;
  • антиагрегантов (регулируют сворачиваемость крови);
  • антибиотиков и болеутоляющих;
  • антифиброзных препаратов.

Способ приема лекарств и дозировку препаратов может назначать только врач, руководствуясь результатами анализов с учетом индивидуальных особенностей пациента.

Медикаментозное лечение длится от трех до пяти лет.

В особо тяжелых случаях рекомендовано хирургическое вмешательство:

  • ампутация пальцев рук или ног в случае образования гангрены;
  • трансплантация легких в случае образования фиброза или гипертензии.

Последним словом медицины в лечении склеродермии является введение больному стволовых клеток. Они замещают отмершие нервные клетки, помогают при регенерации тканей, прекращают спазмы сосудов, повышают защитные свойства организма.

Общее лечение склеродермии также включает:

  • физическую терапию, массажи;
  • косметическую и лазерную хирургию;
  • электрофорез;
  • акупунктуру
  • сероводородные и углекислые ванны.

Необходимо соблюдать диету и избегать переохлаждения тела. Положительный эффект на организм оказывают отвары малины, ромашки, медуницы, спорыша, крапивы и коры дуба – все эти травы помогают наладить микроциркуляцию крови, улучшают заживление, способствуют регенерации, а также оказывают общеукрепляющее действие на организм больного.

К какому врачу обращаться?

Склеродермию лечат у ревматолога. Однако в ходе диагностики пациент должен обследоваться у терапевта, а в случае поражения систем внутренних органов, обязательна консультация гастроэнтеролога, дерматолога, инфекциониста, невролога, пульмонолога, кардиолога и нефролога, в зависимости от распространения болезни.